Betafact (facteur ix)

Médicaments à base de facteur ix :

Illustration general

Informations générales

  • Principes actifs

  • Dosages

    100 UI/mL

  • Formes galéniques

    poudre et solvant pour solution injectable

  • Classe Thérapeutique

    B02BD - FACTEURS DE LA COAGULATION SANGUINE

Illustration indications

Indications - Quand utiliser betafact ?

  • Traitement preventif

  • Traitement curatif

  • Traitement substitutif

Illustration consindications

Quelles sont les contre-indications de betafact ?

  • Hypersensibilite

    • Hypersensibilite a l'un des excipients
    • Hypersensibilite dalteparine
    • Hypersensibilite enoxaparine
    • Hypersensibilite facteur ix
    • Hypersensibilite heparine
    • Hypersensibilite iodoheparinate
    • Hypersensibilite nadroparine
    • Hypersensibilite reviparine
    • Hypersensibilite tinzaparine
  • Thrombopenie

    • Thrombopenie induite heparine antecedent personnel
    • Thrombopenie induite heparine type ii
    • Atteinte hepatique

    • Coagulation intravasculaire disseminee

    • Enfant

      • Enfant de moins de 6 ans
    • Fibrinolyse

    • Hemophilie

      • Hemophilie b
      • Presence inhibiteur anti facteur ix
    • Immunisation

      • Titre d'anticorps
    • Insuffisance hepatique

    • Intervention chirurgicale

      • Periode post-operatoire
    • Maladie thromboembolique

    • Nourrisson

    • Nouveau-ne

    • Quel que soit le terrain

    • Regime hyposode strict

    • Atteinte hepatique

    • Coagulation intravasculaire disseminee

    • Enfant

      • Enfant de moins de 6 ans
    • Fibrinolyse

    • Hemophilie

      • Hemophilie b
      • Presence inhibiteur anti facteur ix
    • Immunisation

      • Titre d'anticorps
    • Insuffisance hepatique

    • Intervention chirurgicale

      • Periode post-operatoire
    • Maladie thromboembolique

    • Nourrisson

    • Nouveau-ne

    • Quel que soit le terrain

    • Regime hyposode strict

    Illustration side-effect

    Quels sont les effets indésirables de betafact ?

    SEVERE(S)
    • arret cardiaque
    • civd coag intravascul disseminee
    • coagulation trouble
    • collapsus cardiovasculaire
    • embolie pulmonaire
    • hemostase trouble
    • hypertension arterielle
    • hypotension arterielle
    • infarctus du myocarde
    • palpitations
    • saignement hemorragie
    • tachycardie
    • temps saignement modification
    • thrombocytopenie
    • thromboembolie
    • thrombophlebite
    • thrombose arterielle
    • thrombose veineuse
    • transmission agents infectieux
    MODERE(S)
    • anticorps apparition
    • choc anaphylactique
    • hematurie
    • lithiase renale
    • syndrome nephrotique
    MINEUR(S) OU MODERE(S)
    • agitation
    • alat modification
    • anaphylaxie
    • appetit perte
    • asat modification
    • asthenie
    • bouffee vasomotrice
    • bronchospasme asthme
    • brulure locale
    • cephalee
    • douleur locale au point dinjection
    • douleur oppression thoracique
    • dyspnee
    • eruption cutanee
    • erytheme
    • eternuements
    • fievre
    • frisson
    • inflammation locale au point dinjection
    • laryngospasme
    • lethargie
    • nausee vomissement
    • oedeme
    • oedeme de quincke angioedeme
    • paresthesie
    • picotement
    • raideur de la nuque
    • reaction allergique
    • reaction locale au point dinjection
    • respiration trouble
    • sifflement pulmonaire
    • toux
    • urticaire
    • veinite
    • vision alteration
    • vision floue
    Illustration general

    Liste des présentations disponibles

    • Illustration de la forme galénique

      BETAFACT 100 UI/mL, poudre et solvant pour solution injectable

      1 flacon(s) en verre de poudre - 1 flacon(s) en verre de solvant de 5 ml avec dispositif de transfert

      • REMBOURSABLE :
      • PRIX :
      Illustration posology

      Quelle est la posologie de betafact ?

      Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin spécialiste de la prise en charge de l'hémophilie.

      • Posologie

      La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'importance de l'accident hémorragique ainsi que de l'état clinique du patient.

      Le nombre d'unités de facteur IX administré est exprimé en Unités Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour le facteur IX.

      L'activité plasmatique du facteur IX est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en Unités Internationales (par rapport à l'étalon international pour le facteur IX plasmatique).

      Une UI de facteur IX de coagulation humain correspond à la quantité de facteur IX contenue dans 1 ml de plasma humain normal.

      • Traitement à la demande

      Le calcul de la dose nécessaire repose sur l'observation empirique selon laquelle une Unité Internationale (UI) de facteur IX par kg de poids corporel augmente l'activité plasmatique du facteur IX de 1,08 % par rapport à l'activité normale. Cette dose est déterminée à l'aide de la formule suivante :

      Nombre d'unités à administrer = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée en facteur IX (%) (UI/dl) x 0,93

      La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées à chaque cas en fonction de l'efficacité clinique.

      La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées à chaque cas en fonction de l'efficacité clinique.

      L'activité du facteur IX doit être maintenue à des taux d'activité plasmatique établis et pendant une période dépendant des épisodes hémorragiques à traiter. Les données ci-dessous peuvent être utilisées pour déterminer la posologie dans les situations hémorragiques et chirurgicales suivantes :

      -> Hémorragies

      • Hémarthrose précoce, hémorragie musculaire ou de la cavité buccale . Taux plasmatique de facteur IX à atteindre (%) (UI/dl) : 20 à 40 . Fréquence des injections (heures) / durée de traitement (jours) : répéter toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt des douleurs ou jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie ou des douleurs révélant l'épisode hémorragique ou jusqu'à cicatrisation

      • Hémarthrose étendue, hémorragie musculaire ou hématome . Taux plasmatique de facteur IX à atteindre (%) (UI/dl) : 30 à 60 . Fréquence des injections (heures) / durée de traitement (jours) : répéter l'injection toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à disparitions de la gêne et des douleurs.

      • Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital . Taux plasmatique de facteur IX à atteindre (%) (UI/dl) : 60 à 100 . Fréquence des injections (heures) / durée de traitement (jours) : répéter l'inejction toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition du rique hémorragique.

      -> Chirurgie

      • Chirurgie mineure dont extraction dentaire . Taux plasmatique de facteur IX à atteindre (%) (UI/dl) : 30 à 60 . Fréquence des injections (heures) / durée de traitement (jours) : toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie.

      • Chirurgie majeure . Taux plasmatique de facteur IX à atteindre (%) (UI/dl) : 80 à 100 (pré et post-opératoire) . Fréquence des injections (heures) / durée de traitement (jours) : répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisation de la plaie, puis poursuivre le traitement au moins 7 jours supplémentaires de manière à maintenir le taux de facteur IX entre 30 % et 60 % (UI/dl).

      Selon les circonstances, des doses plus importantes de ce médicament que celles calculées peuvent être nécessaires, en particulier lors de l'injection initiale.

      • Prophylaxie

      En prophylaxie à long terme pour prévenir les épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses usuelles sont 20 à 40 UI de facteur IX par kg de poids corporel tous les 3 à 4 jours. Dans certains cas, spécialement chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie ou de raccourcir l'intervalle entre deux injections.

      Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur IX afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. En cas d'intervention chirurgicale majeure tout particulièrement, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX). La réponse au traitement par le facteur IX et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus.

      • Patients non préalablement traités

      Les données actuellement disponibles sont décrites dans la rubrique "Effets indésirables". Cependant, aucune recommandation sur la posologie ne peut être faite.

      • Population pédiatrique

      Dans un essai clinique, 13 enfants de moins de 6 ans ont été traités par ce médicament à des posologies similaires à celles utilisées chez l'adulte (cf. rubriques "Mises en gardes spéciales et précautions d'emploi", "Propriétés pharmacodynamiques" et "Propriétés pharmacocinétiques").

      L'apparition d'un inhibiteur du facteur IX doit être surveillée. Si les taux plasmatiques de facteur IX désirés ne peuvent être atteints ou si le saignement n'est pas maîtrisé après administration d'une dose appropriée, il faut réaliser des tests biologiques pour détecter la présence d'un inhibiteur. En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 Unités Bethesda (UB), l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humain injectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur. Chez les patients présentant un inhibiteur du FIX de titre élevé, le traitement par facteur IX peut être inefficace et d'autres thérapeutiques doivent être envisagées. De tels traitements doivent être conduits par des médecins ayant l'habitude de traiter des patients atteints d'hémophilie B.

      Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin spécialiste de la prise en charge de l'hémophilie.

      • Posologie

      La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'importance de l'accident hémorragique ainsi que de l'état clinique du patient.

      Le nombre d'unités de facteur IX administré est exprimé en Unités Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour le facteur IX.

      L'activité plasmatique du facteur IX est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en Unités Internationales (par rapport à l'étalon international pour le facteur IX plasmatique).

      Une UI de facteur IX de coagulation humain correspond à la quantité de facteur IX contenue dans 1 ml de plasma humain normal.

      • Prophylaxie

      En prophylaxie à long terme pour prévenir les épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses usuelles sont 20 à 40 UI de facteur IX par kg de poids corporel tous les 3 à 4 jours. Dans certains cas, spécialement chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie ou de raccourcir l'intervalle entre deux injections.

      Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur IX afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. En cas d'intervention chirurgicale majeure tout particulièrement, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX). La réponse au traitement par le facteur IX et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus.

      • Patients non préalablement traités

      Les données actuellement disponibles sont décrites dans la rubrique "Effets indésirables". Cependant, aucune recommandation sur la posologie ne peut être faite.

      • Population pédiatrique

      Dans un essai clinique, 13 enfants de moins de 6 ans ont été traités par ce médicament à des posologies similaires à celles utilisées chez l'adulte (cf. rubriques "Mises en gardes spéciales et précautions d'emploi", "Propriétés pharmacodynamiques" et "Propriétés pharmacocinétiques").

      L'apparition d'un inhibiteur du facteur IX doit être surveillée. Si les taux plasmatiques de facteur IX désirés ne peuvent être atteints ou si le saignement n'est pas maîtrisé après administration d'une dose appropriée, il faut réaliser des tests biologiques pour détecter la présence d'un inhibiteur. En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 Unités Bethesda (UB), l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humain injectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur. Chez les patients présentant un inhibiteur du FIX de titre élevé, le traitement par facteur IX peut être inefficace et d'autres thérapeutiques doivent être envisagées. De tels traitements doivent être conduits par des médecins ayant l'habitude de traiter des patients atteints d'hémophilie B.