Kuvan (saproptérine)

Découvrez Posos 🎉

L’outil d’aide à la prescription simple et personnalisé qui vous aide à prendre la meilleure décision.

  • Identifier une posologie complexe
  • Limiter la iatrogénie
  • Vérifier les contre-indications
  • Trouver un équivalent thérapeutique
Illustration general

Informations générales

  • Principes actifs

    Sapropterine

  • Dosages

    100 mg

  • Formes galéniques

    comprimé pour solution buvable

  • Classe Thérapeutique

    A16AX - DIVERS MEDICAMENTS DU TRACTUS ALIMENTAIRE ET DU METABOLISME

Illustration indications

Indications - Quand utiliser kuvan ?

  • Chez l'adulte

  • Chez l'enfant a partir de 4 ans

  • En cas de phenylcetonurie

Illustration consindications

Quelles sont les contre-indications de kuvan ?

  • Hypersensibilite

    • Hypersensibilite a l'un des excipients
    • Hypersensibilite sapropterine
    • Autre traitement en cours

      • Trt par levodopa
    • Convulsions

      • Convulsions antecedent personnel
      • Convulsions maladie
    • Enfant

      • Enfant de moins de 4 ans
    • Epilepsie

      • Epilepsie antecedent personnel
      • Epilepsie maladie
    • Insuffisance hepatique

    • Insuffisance renale chronique

    • Nourrisson

    • Nouveau-ne

    • Quel que soit le terrain

    • Sujet age

    • Type particulier de traitement

      • Traitement prolonge
    • Autre traitement en cours

      • Trt par levodopa
    • Convulsions

      • Convulsions antecedent personnel
      • Convulsions maladie
    • Enfant

      • Enfant de moins de 4 ans
    • Epilepsie

      • Epilepsie antecedent personnel
      • Epilepsie maladie
    • Insuffisance hepatique

    • Insuffisance renale chronique

    • Nourrisson

    • Nouveau-ne

    • Quel que soit le terrain

    • Sujet age

    • Type particulier de traitement

      • Traitement prolonge
    Illustration side-effect

    Quels sont les effets indésirables de kuvan ?

    MODERE(S)
    • anaphylaxie
    • choc anaphylactique
    • eruption cutanee
    • erytheme
    • hypophenylalaninemie
    • reaction allergique
    • vertige etourdissement
    MINEUR(S)
    • cephalee
    • congestion nasale
    • diarrhee
    • douleur abdominale
    • douleur pharyngolaryngee
    • nausee vomissement
    • rhinorrhee
    • toux
    Illustration general

    Liste des présentations disponibles

    • Illustration de la forme galénique

      KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable

      1 flacon(s) polyéthylène haute densité (PEHD) avec fermeture de sécurité enfant de 30 comprimé(s)

      • REMBOURSABLE :
      • PRIX :
      Illustration posology

      Quelle est la posologie de kuvan ?

      Le traitement par ce médicament doit être initié et surveillé par un médecin ayant l'expérience du traitement de la PCU et du déficit en BH4.

      Une gestion active des apports alimentaires en phénylalanine et en protéines totales pendant le traitement par ce médicament est nécessaire pour garantir un contrôle adéquat des taux sanguins de phénylalanine et un bon équilibre nutritionnel.

      L'HPA due à une PCU ou à un déficit en BH4 étant une maladie chronique, une fois la réponse au traitement démontrée, ce médicament est prévu pour une utilisation à long terme. Cependant, les données concernant l'utilisation à long terme de ce médicament sont limitées.

      • Posologie

      Ce médicament est disponible en comprimés de 100 mg. La dose quotidienne calculée à partir du poids corporel doit être arrondie au multiple de 100 le plus proche. Par exemple, une dose calculée de 401 à 450 mg doit être arrondie à 400 mg, ce qui correspond à 4 comprimés. Une dose calculée de 451 à 499 mg doit être arrondie à 500 mg, ce qui correspond à 5 comprimés.

      • PCU La dose initiale de ce médicament chez l'adulte et l'enfant atteints de PCU est de 10 mg/kg poids corporel, une fois par jour. La dose est ajustée, habituellement entre 5 et 20 mg/kg/jour, pour atteindre et maintenir les taux sanguins requis de phénylalanine tels que définis par le médecin.

      • Population pédiatrique La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez les enfants âgés de moins de 4 ans n'ont pas été établies. Les données actuellement disponibles sont décrites à la rubrique "Propriétés pharmacodynamiques" mais aucune recommandation sur la posologie ne peut être donnée.

      • Patients âgés La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez les patients âgés de plus de 65 ans n'ont pas été établies. Il convient d'être prudent en cas de prescription chez le sujet âgé.

      • Patients atteints d'insuffisance rénale ou hépatique La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez l'insuffisant rénal ou hépatique n'ont pas été établies. Il convient d'être prudent lors de la prescription chez ces patients.

      • Détermination de la réponse

      Il est essentiel d'initier le traitement par ce médicament aussi tôt que possible afin d'éviter l'apparition de manifestations cliniques irréversibles, de troubles neurologiques chez l'enfant, ainsi que de déficits cognitifs et de troubles psychiatriques chez l'adulte, consécutifs à l'élévation prolongée des taux sanguins de phénylalanine.

      La réponse au traitement est déterminée par la diminution du taux sanguin de phénylalanine après traitement par ce médicament. Les taux sanguins de phénylalanine doivent être contrôlés avant le début du traitement et après 1 semaine de traitement par ce médicament à la dose initiale recommandée. Si une réduction insatisfaisante des taux sanguins de phénylalanine est observée, la dose de ce médicament peut alors être augmentée hebdomadairement jusqu'à un maximum de 20 mg/kg/jour en poursuivant la surveillance hebdomadaire des taux sanguins de phénylalanine sur une période de 1 mois. Les apports alimentaires en phénylalanine doivent être maintenus à un niveau constant pendant cette période.

      Une réponse satisfaisante est définie par une réduction > ou = 30 % des taux sanguins de phénylalanine ou l'atteinte des objectifs thérapeutiques concernant les taux sanguins de phénylalanine définis pour chaque patient par le médecin traitant. Les patients qui ne parviennent pas à atteindre ce niveau de réponse au cours de la période test d'un mois doivent être considérés comme non-répondeurs et ne doivent pas recevoir de traitement par ce médicament.

      Lorsque la réponse à ce médicament a été établie, la posologie peut être ajustée sur l'intervalle de 5 à 20 mg/kg/jour selon la réponse au traitement.

      Il est recommandé de mesurer les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine une à deux semaines après chaque ajustement posologique et de les surveiller ensuite fréquemment sous le contrôle du médecin.
      Les patients traités par ce médicament doivent poursuivre un régime pauvre en phénylalanine et doivent subir des examens cliniques réguliers (tels qu'une surveillance des taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine, de l'apport alimentaire et du développement psychomoteur).

      • Ajustements de posologie

      Le traitement par ce médicament peut diminuer les taux sanguins de phénylalanine en-deçà du niveau thérapeutique souhaité. Afin d'atteindre et de maintenir les taux sanguins de phénylalanine dans la fourchette thérapeutique souhaitée, un ajustement de la dose de saproptérine ou une modification des apports alimentaires en phénylalanine pourra être nécessaire.

      Les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine doivent être mesurés, particulièrement chez les enfants, une à deux semaines après chaque ajustement posologique et surveillés fréquemment ensuite, sous le contrôle du médecin.

      En cas de mauvais contrôle des taux sanguins de phénylalanine pendant le traitement par ce médicament, l'observance du patient au traitement prescrit et au régime doit être vérifiée avant d'envisager un ajustement de la dose de ce médicament.

      L'arrêt du traitement par ce médicament ne doit s'effectuer que sous la surveillance d'un médecin. Une surveillance plus fréquente peut être nécessaire car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter. Une modification du régime alimentaire peut être nécessaire pour maintenir les taux sanguins de phénylalanine dans la fourchette thérapeutique souhaitée.

      Le traitement par ce médicament doit être initié et surveillé par un médecin ayant l'expérience du traitement de la PCU et du déficit en BH4.

      Une gestion active des apports alimentaires en phénylalanine et en protéines totales pendant le traitement par ce médicament est nécessaire pour garantir un contrôle adéquat des taux sanguins de phénylalanine et un bon équilibre nutritionnel.

      L'HPA due à une PCU ou à un déficit en BH4 étant une maladie chronique, une fois la réponse au traitement démontrée, ce médicament est prévu pour une utilisation à long terme. Cependant, les données concernant l'utilisation à long terme de ce médicament sont limitées.

      • Posologie

      Ce médicament est disponible en comprimés de 100 mg. La dose quotidienne calculée à partir du poids corporel doit être arrondie au multiple de 100 le plus proche. Par exemple, une dose calculée de 401 à 450 mg doit être arrondie à 400 mg, ce qui correspond à 4 comprimés. Une dose calculée de 451 à 499 mg doit être arrondie à 500 mg, ce qui correspond à 5 comprimés.

      • Déficit en BH4 La dose initiale de ce médicament chez l'adulte et l'enfant atteints de déficit en BH4 est de 2 à 5 mg/kg de poids corporel, une fois par jour. Les doses peuvent être ajustées jusqu'à 20 mg/kg/jour. Il peut être nécessaire de diviser la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises, réparties sur la journée, afin d'optimiser l'effet thérapeutique.
      • Population pédiatrique La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez les enfants âgés de moins de 4 ans n'ont pas été établies. Les données actuellement disponibles sont décrites à la rubrique "Propriétés pharmacodynamiques" mais aucune recommandation sur la posologie ne peut être donnée.

      • Patients âgés La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez les patients âgés de plus de 65 ans n'ont pas été établies. Il convient d'être prudent en cas de prescription chez le sujet âgé.

      • Patients atteints d'insuffisance rénale ou hépatique La sécurité et l'efficacité de ce médicament chez l'insuffisant rénal ou hépatique n'ont pas été établies. Il convient d'être prudent lors de la prescription chez ces patients.

      • Détermination de la réponse

      Il est essentiel d'initier le traitement par ce médicament aussi tôt que possible afin d'éviter l'apparition de manifestations cliniques irréversibles, de troubles neurologiques chez l'enfant, ainsi que de déficits cognitifs et de troubles psychiatriques chez l'adulte, consécutifs à l'élévation prolongée des taux sanguins de phénylalanine.

      La réponse au traitement est déterminée par la diminution du taux sanguin de phénylalanine après traitement par ce médicament. Les taux sanguins de phénylalanine doivent être contrôlés avant le début du traitement et après 1 semaine de traitement par ce médicament à la dose initiale recommandée. Si une réduction insatisfaisante des taux sanguins de phénylalanine est observée, la dose de ce médicament peut alors être augmentée hebdomadairement jusqu'à un maximum de 20 mg/kg/jour en poursuivant la surveillance hebdomadaire des taux sanguins de phénylalanine sur une période de 1 mois. Les apports alimentaires en phénylalanine doivent être maintenus à un niveau constant pendant cette période.

      Une réponse satisfaisante est définie par une réduction > ou = 30 % des taux sanguins de phénylalanine ou l'atteinte des objectifs thérapeutiques concernant les taux sanguins de phénylalanine définis pour chaque patient par le médecin traitant. Les patients qui ne parviennent pas à atteindre ce niveau de réponse au cours de la période test d'un mois doivent être considérés comme non-répondeurs et ne doivent pas recevoir de traitement par ce médicament.

      Lorsque la réponse à ce médicament a été établie, la posologie peut être ajustée sur l'intervalle de 5 à 20 mg/kg/jour selon la réponse au traitement.

      Il est recommandé de mesurer les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine une à deux semaines après chaque ajustement posologique et de les surveiller ensuite fréquemment sous le contrôle du médecin.
      Les patients traités par ce médicament doivent poursuivre un régime pauvre en phénylalanine et doivent subir des examens cliniques réguliers (tels qu'une surveillance des taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine, de l'apport alimentaire et du développement psychomoteur).

      • Ajustements de posologie

      Le traitement par ce médicament peut diminuer les taux sanguins de phénylalanine en-deçà du niveau thérapeutique souhaité. Afin d'atteindre et de maintenir les taux sanguins de phénylalanine dans la fourchette thérapeutique souhaitée, un ajustement de la dose de saproptérine ou une modification des apports alimentaires en phénylalanine pourra être nécessaire.

      Les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine doivent être mesurés, particulièrement chez les enfants, une à deux semaines après chaque ajustement posologique et surveillés fréquemment ensuite, sous le contrôle du médecin.

      En cas de mauvais contrôle des taux sanguins de phénylalanine pendant le traitement par ce médicament, l'observance du patient au traitement prescrit et au régime doit être vérifiée avant d'envisager un ajustement de la dose de ce médicament.

      L'arrêt du traitement par ce médicament ne doit s'effectuer que sous la surveillance d'un médecin. Une surveillance plus fréquente peut être nécessaire car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter. Une modification du régime alimentaire peut être nécessaire pour maintenir les taux sanguins de phénylalanine dans la fourchette thérapeutique souhaitée.