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Indications

Contre-indications

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Effets indésirables

Liste des médicaments

Posologie

Pheburane (phenylbutyrate sodique)

Médicaments à base de phenylbutyrate sodique :

Pheburane (phenylbutyrate sodique)

Informations générales

Indications

  • Traitement adjuvant

  • Traitement au long cours

  • En cas d'echec a une autre therapeutique

  • Si deficit carbamylphosphate synthetase

  • Si deficit ornithine transcarbamylase

  • Si deficit argininosuccinate synthetase

  • Chez l'adulte

Contre-indications

Contre-indication absolue

Utilisation déconseillée

Précautions d'emploi

Mise en garde

  • Allaitement

  • Femme en age de procreer

    • En l'absence de contraception efficace
  • Grossesse

  • Deficit en sucrase-isomaltase

  • Intolerance genetique au fructose

  • Syndrome de malabsorption / intolerance digestive

    • Hypersensibilite fructose (intolerance)
    • Hypersensibilite galactose (intolerance)
    • Hypersensibilite glucose (intolerance)
    • Hypersensibilite saccharose (intolerance)
    • Syndrome malabsorption glucose/galactose
  • Diabete autre

  • Diabete type i

  • Diabete type ii

  • Insuffisance cardiaque

    • Insuff cardiaque congestive
  • Insuffisance hepatique

  • Insuffisance renale chronique

  • Oedeme

  • Quel que soit le terrain

  • Regime cetogene

  • Regime hypocalorique

  • Regime hypoglucidique

  • Regime hyposode strict

  • Retention hydrosodee

    Interactions

    Précautions d'emploi

    Mise en garde

    Pas de résultat

    Il n'existe aucune interaction pour ce médicament.

    Effets indésirables

    Fréquents

    Rares

    Fréquence indéterminée

    fréquent (> 1%)
    • acidose metabolique
    • alat modification
    • alcalose metabolique
    • amenorrhee
    • anemie
    • aplasie medullaire
    • appetit perte
    • arythmie
    • asat modification
    • bilirubine modification
    • cephalee
    • constipation
    • cycle menstruel irregulier
    • depression
    • douleur abdominale
    • dysgueusie
    • ecchymoses
    • eruption cutanee
    • gastrite
    • hyperchloremie
    • hyperleucocytose
    • hypernatremie
    • hyperphosphoremie hyperphosphatemie
    • hyperuricemie
    • hypoalbuminemie
    • hypokaliemie
    • hypophosphoremie hypophosphatemie
    • hypoplasie medullaire
    • hypoprotidemie
    • irritabilite
    • leucopenie
    • nausee vomissement
    • odeur corporelle modification
    • oedeme
    • phosphatase alcaline modification
    • prise ponderale
    • prurit
    • rectorragie
    • syncope
    • thrombocytopenie
    • thrombocytose
    • tubulopathie renale
    • ulceration duodenale
    • ulceration gastrique
    rare (< 1%)
    • acidose lactique
    • encephalopathie
    • hyperamylasemie
    • hyperlipasemie
    • neuropathie peripherique
    • pancreatite aigue
    • pancytopenie
    Fréquence non précisée
    • asthenie
    • confusion mentale
    • desorientation spatio temporelle
    • diarrhee
    • hypoacousie surdite
    • memoire trouble
    • neurotoxicite
    • sensation ebrieuse
    • somnolence diurne

    Liste des présentations disponibles

    • PHEBURANE 483 mg/g, granules

      1 flacon(s) polyéthylène haute densité (PEHD) avec fermeture de sécurité enfant de 174 g

      • REMBOURSABLE :
      • PRIX :

      Posologie

      Le traitement par ce médicament doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée.

      • Posologie

      La dose quotidienne doit être adaptée à chaque patient en fonction de sa tolérance aux protéines et des apports protidiques alimentaires journaliers nécessaires à sa croissance et à son développement.

      La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de : . 450 - 600 mg/kg/jour chez les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants de moins de 20 kg . 9,9 - 13,0 g/m2/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes.

      La sécurité et l'efficacité de doses supérieures à 20 grammes/jour ne sont pas établies.

      • Surveillance thérapeutique Les taux plasmatiques d'ammoniaque, d'arginine, d'acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de carnitine et de protéines sériques doivent être maintenus dans les limites de la normale. Le taux plasmatique de glutamine doit être maintenu à un niveau inférieur à 1000 micromol/L.

      • Surveillance nutritionnelle Ce médicament doit être associé à un régime hypoprotidique et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine. Dans les formes à révélation néonatale par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine à la dose de 0,17 gramme/kg/jour ou 3,8 grammes/m2/jour est nécessaire.

      Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine à la dose de 0,4 à 0,7 gramme/kg/jour ou 8,8 à 15,4 gramme/m2/jour est nécessaire.

      Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d'utiliser une préparation dépourvue de protéines.

      • Population particulière

      • Insuffisance hépatique ou rénale Le phénylbutyrate de sodium étant métabolisé et excrété par le foie et les reins, ce médicament doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale.