Normosang 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
Indications et autres usages documentés
Source : ANSM
Posologie
Posologie
La dose journalière recommandée est de 3 mg/kg une fois par jour pendant 4 jours, diluée dans 100 mL d'une solution de chlorure de sodium 0,9 % en flacon de verre et administrée en perfusion intraveineuse dans une grosse veine antébrachiale ou dans une veine centrale sur une durée d'au moins 30 minutes, en utilisant un filtre en ligne.
La dose ne doit pas dépasser 250 mg (une ampoule) par jour.
Exceptionnellement, en cas de réponse insuffisante après la première cure de traitement, celle-ci peut être répétée sous surveillance stricte des paramètres biochimiques.
Personnes âgées
Aucun ajustement de la dose n'est nécessaire.
Population pédiatrique
Les crises de porphyrie sont rares chez l'enfant, mais une expérience limitée dans le cadre de la tyrosinémie suggère qu'une dose journalière maximale de 3 mg/kg pendant 4 jours est bien tolérée, si elle est administrée avec les mêmes précautions que chez l'adulte.
Mode d'administration
Les perfusions doivent être administrées dans une grosse veine antébrachiale ou dans une veine centrale sur une durée d'au moins 30 minutes. Après la perfusion, la veine doit être rincée avec 100 mL de NaCl à 0,9 %. Il est recommandé de commencer par 3 à 4 injections de 10 mL de NaCl à 0,9 % en bolus, puis de perfuser le reste du sérum physiologique pendant 10 à 15 minutes.
Pour la préparation de la solution, voir rubrique 6.6.
Source : BDPM
Contre-indications
Allaitement
Traitement répété
rincer la veine avec 100 ml de NaCl à 0,9 % après la perfusionTraçabilité
Source : ANSM
Fertilité, grossesse et allaitement
Grossesse
En l'absence de données expérimentales et de données cliniques spécifiques, les risques au cours de la grossesse ne sont pas définis; cependant, il n'a pas été observé à ce jour d'effet sur les nouveau-nés de mères traitées par Normosang pendant leur grossesse.
Allaitement
Normosang n'a pas fait l'objet d'étude au cours de l'allaitement. Toutefois, dans la mesure où de nombreuses substances sont excrétées dans le lait maternel, il convient d'être attentif lors de l'administration de Normosang au cours de l'allaitement.
En raison du nombre limité de données, Normosang ne peut pas être recommandé à moins d'une nécessité absolue durant la grossesse et l'allaitement.
Source : BDPM
Propriétés pharmacologiques
Classe pharmacothérapeutique : Autres agents hématologiques, code ATC : BO6AB.
L'arginate d'hémine s'adresse aux porphyries hépatiques (porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire). Ces porphyries sont caractérisées par l'existence d'un bloc métabolique sur la voie de la biosynthèse de l'hème d'où :
-
un déficit en hème nécessaire à la synthèse de diverses hémoprotéines,
-
surtout l'accumulation, en amont du bloc métabolique, de précurseurs directement ou indirectement toxiques pour l'organisme.
L'administration d'hémine, en réduisant le déficit en hème, réprime par rétroaction la delta-amino-lévulinique synthétase (l'enzyme clé de la synthèse des porphyrines), ce qui bloque le processus de synthèse des porphyrines et des précurseurs toxiques de l'hème. Ainsi, tout en contribuant au rétablissement de taux normaux d'hémoprotéines et de pigments respiratoires, l'hème corrige les perturbations biologiques observées chez les porphyriques.
La biodisponibilité de l'arginate d'hémine étant comparable à celle de la methémalbumine qui est la forme de transport naturelle de l'hème, son efficacité se vérifie en phase de latence de la maladie comme en période de crise. Dans les deux cas mais surtout en cas de crise aiguë, les perfusions d'hémine sont susceptibles de normaliser l'excrétion urinaire d'acide delta-amino-lévulinique et de porphobilinogène, les deux principaux précurseurs dont l'accumulation est une des caractéristiques de la maladie.
Ces données sont valables à la fois pour la porphyrie aiguë intermittente et pour la porphyrie variegata.
Contrairement à des préparations galéniques plus anciennes, les perfusions d'arginate d'hémine ne provoquent aucune modification significative des paramètres de la coagulation et de la fibrinolyse chez des volontaires sains. Tous ces paramètres sont restés inchangés à l'exception des concentrations en facteurs IX et X qui ont diminué de 10 à 15 % de façon transitoire.
Source : BDPM
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Source : BDPM
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