Octafix 100 ui/ml, poudre et solvant pour solution injectable
Informations générales
Substance
Forme galénique
Poudre et solvant pour solution injectable
Voie d'administration
Voie intraveineuse
Source : ANSM
Posologie
Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin spécialiste de l'hémophilie.
Patients non préalablement traités
La sécurité et l'efficacité d'OCTAFIX chez les patients non préalablement traités n'ont pas encore été établies.
Contrôle du traitement
Au cours du traitement, une détermination appropriée des taux de facteurs IX est conseillée afin d'évaluer la dose à administrer et la fréquence du renouvellement des perfusions. La réponse au traitement par le facteur IX peut varier selon les individus, notamment la demi-vie et le taux de récupération in vivo. La dose basée sur le poids doit être ajustée en fonction des patients. En cas d'interventions chirurgicales majeures, un contrôle précis du traitement substitutif au moyen de tests de coagulation (activité du facteur IX plasmatique) est indispensable.
Posologie
La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'intensité de l'accident hémorragique, ainsi que de l'état clinique du patient.
Le nombre d'unités de facteur IX administré s'exprime en unités internationales (UI) calculées par rapport à l'étalon OMS pour le facteur IX. L'activité plasmatique du facteur IX est exprimée soit en pourcentage de l'activité normale du plasma humain, soit en unités internationales (selon l'étalon international pour le facteur IX plasmatique).
Une unité internationale (UI) de facteur IX de coagulation humain correspond à la quantité de facteur IX contenue dans un ml de plasma humain normal.
Traitement à la demande :
Le calcul de la dose nécessaire de facteur IX est basé sur le résultat empirique qu'une UI de facteur IX de coagulation humain par kg de poids corporel augmente l'activité plasmatique du facteur IX de 1 % de la normale. Cette dose est déterminée à l'aide de la formule suivante:
Nombre d'Unités à administrer = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée en facteur IX (%) (Ul/dl) x 0.8
La quantité à administrer et la fréquence des administrations doivent toujours être adaptées en fonction de l'efficacité clinique individuelle.
En cas de survenue des événements hémorragiques suivants, l'activité du facteur IX ne doit pas descendre en dessous du taux d'activité plasmatique indiqué (en % de la normale) pendant la durée mentionnée.
Le tableau ci-dessous peut être utilisé comme guide pour les posologies lors d'épisodes hémorragiques et de chirurgies:
<table> <tbody><tr> <td> Degré de l'hémorragie/Type d'intervention chirurgicale </td> <td> Taux de facteur FIX nécessaire (%) (UI/dl) </td> <td> Fréquence des doses (heures)/Durée de traitement (jours) </td> </tr> <tr> <td colspan="3"> Hémorragie </td> </tr> <tr> <td> Début d'hémarthrose, saignement musculaire ou buccal </td> <td> 20-40 </td> <td> Renouveler toutes les 24 heures. Au moins 1 jour, jusqu'à ce que l'épisode hémorragique soit résolu comme indiqué par la douleur ou que la cicatrisation soit obtenue. </td> </tr> <tr> <td> Hémarthrose plus étendue, hémorragie musculaire ou hématome </td> <td> 30-60 </td> <td> Renouveler la perfusion toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à ce que la douleur et le handicap sévère disparaissent. </td> </tr> <tr> <td> Hémarthrose mettant en jeu le pronostic vital </td> <td> 60-100 </td> <td> Renouveler la perfusion toutes les 8 à 24 heures, jusqu'à disparition du risque vital. </td> </tr> <tr> <td colspan="3"> Chirurgie </td> </tr> <tr> <td> Chirurgie mineure Dont extraction dentaire </td> <td> 30-60 </td> <td> Toutes les 24 heures, au moins 1 jour, jusqu'à ce que la cicatrisation soit obtenue. </td> </tr> <tr> <td> Chirurgie majeure </td> <td> 80-100 (pré- et post - opératoire) </td> <td> Renouveler la perfusion toutes les 8 à 24 heures, jusqu'à cicatrisation suffisante de la plaie, puis poursuivre le traitement pendant au moins 7 jours supplémentaires pour maintenir l'activité du FIX entre 30% et 60% (UI/dl). </td> </tr> </tbody></table>Prophylaxie
Dans le traitement prophylactique au long cours des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, les doses habituelles sont 20 à 40 UI de facteur IX de coagulation humain par kg de poids corporel tous les 3 à 4 jours.
Dans certains cas, particulièrement chez les patients plus jeunes, des intervalles d'administration plus courts ou des posologies plus élevées peuvent être nécessaires.
Perfusion continue
Il n'y a pas de données cliniques suffisantes pour recommander l'utilisation d'OCTAFIX en perfusion continue lors d'interventions chirurgicales.
Population pédiatrique
Dans une étude clinique réalisée sur 25 enfants âgés de moins de 6 ans, la dose médiane administrée par jour d'exposition était similaire dans la prophylaxie et le traitement des hémorragies, soit une dose comprise entre 35 et 40 UI/kg de poids corporel.
Mode d'administration
Voie intraveineuse
Il est recommandé de ne pas administrer plus de 2 à 3 ml par minute. Pour les instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir la rubrique 6.6.
Source : BDPM
Fertilité, grossesse et allaitement
Aucune étude sur la reproduction animale n'a été menée avec le facteur IX. Etant donné la rareté de l'hémophilie B chez la femme, aucune donnée concernant l'utilisation du facteur IX pendant la grossesse et l'allaitement n'est disponible. Par conséquent, le facteur IX ne doit être administré qu'en cas de nécessité absolue au cours de la grossesse et de l'allaitement.
Source : BDPM
Propriétés pharmacologiques
Classe pharmacothérapeutique : Antihémorragiques : facteur IX de coagulation sanguine. Code ATC : B02BD04
Le facteur IX est une glycoprotéine monocaténaire d'un poids moléculaire d'environ
68 000 dalton. C'est un facteur de coagulation vitamine-K dépendant, synthétisé par le foie. Le facteur IX est activé par le facteur XIa dans la voie endogène de la coagulation et par le complexe facteur VII/facteur tissulaire dans la voie exogène. Le facteur IX activé, associé au facteur VIII activé, active le facteur X. Le facteur X activé convertit la prothrombine en thrombine. La thrombine convertit ensuite le fibrinogène en fibrine, ce qui aboutit à la formation du caillot.
L'hémophilie B est un déficit de la coagulation sanguine héréditaire et lié au sexe, dû à une diminution des taux du facteur IX, provoquant des accidents hémorragiques profus au niveau des articulations, des muscles, ou des organes internes, soit spontanément ou résultant de traumatismes accidentels ou chirurgicaux. A l'aide d'un traitement substitutif, les taux plasmatiques du facteur IX sont augmentés, permettant ainsi une correction temporaire du déficit en ce facteur et une correction des tendances hémorragiques.
Population pédiatrique
Une étude clinique incluant 25 enfants de moins de 6 ans a été réalisée incluant 6 patients non préalablement traités (naïfs). Le taux de récupération après administration de plus de 25 UI/kg de poids corporel d'OCTAFIX a été évalué pendant les trois premiers mois de traitement et après 12-24 mois. Le taux de récupération a été évalué à 0.8±1.4 et 0.9±1.3%/UI/kg respectivement dans la première et la deuxième évaluation.
Source : BDPM
Effets indésirables
agitation
angio-œdème
céphalée
démangeaison
fourmillement
frisson
hypersensibilité
hypotension
inflammation au site d'administration
léthargie
nausée
oppression thoracique
respiration sifflante
sensation de brûlure au site d'injection
tachycardie
urticaire
vomissement
érythème
état allergique
Source : ANSM
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Source : BDPM
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